摘要：目的探討Ⅱ型神經纖維瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)微創手術治療經驗。方法回顧性分析(包括伽瑪刀治療后,腫瘤增大或囊性變擴大2側)經微創顯微手術治療16例NF2患者的臨床資料。根據腫瘤大小、聽力損傷程度選擇手術切除時機和腫瘤側別,經枕下乙狀竇后-內聽道入路切除聽神經瘤,術中面神經、三叉神經和聽覺腦干反應監測。結果雙側聽神經瘤9例均分期分側切除,單側聽神經瘤切除7例,共切除25側聽神經瘤(2側腫瘤未行手術)。全切除腫瘤22側(22/25,88%),另3側腫瘤近全切除(為唯一存在聽力耳)。椎管內神經鞘瘤3例和顱內腦膜瘤1例,均獲得腫瘤全切除。近全切除的3側聽神經瘤和尚未行腫瘤切除的2側聽神經瘤(尚存有效聽力),術后輔助伽瑪刀治療。術前殘存有效聽力的11側耳,術后保留不同程度的聽力5側,聽力保留率為45.5%(5/11)。術中解剖保留面神經者23側(23/25,92.0%),半年后復查顯示面神經功能H-BI~Ⅲ級的有23側,H-BⅣ級2側。術后無死亡和嚴重并發癥。結論Ⅱ型神經纖維瘤的微創手術治療應根據雙側腫瘤的大小、聽力水平、解除腦干壓迫的迫切性、腫瘤的生長速度和是否合并其他腫瘤,來共同制定個體化的手術方案,選擇最佳的腫瘤切除的時機、腫瘤側別和腫瘤類型。