摘要：系統性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)又稱為系統性硬化癥,是一組以皮膚增厚硬化為主要臨床表現的譜系性疾病,常伴有內臟器官(包括胃腸道、肺臟、腎臟和心臟等)的結構功能異常,其病理特點存在明確的成纖維細胞增殖及膠原合成異常、免疫紊亂及微血管病變。目前為止發病原因及發病機制尚未完全明確。2018年5月,系統性硬化癥正式納入我國罕見病目錄。